Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей

Мастоцитоз – заболевание, требующее лечения с первых дней

Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей

Мастоцитоз, или пигментная крапивница, относится к достаточно редким и пока еще не очень хорошо изученным заболеванием. Настигнуть оно может с одинаковой вероятностью как мужчин, так и женщин. Чаще встречается у детей, чем у взрослых – примерно в 75% случаев. Многие путают этот недуг с крапивницей или считают одной из ее форм.

Данное мнение является ошибочным. Связи между заболеваниями нет практически никакой. Совпадение в названии можно считать случайностью. Единственное – хроническая крапивница в некоторых случаях способна спровоцировать развитие мастоцитоза. О других причинах недуга, а также его специфике, симптомах и лечении читайте в этой статье.

— Мастоцитоз: серьезность заболевания и возможное лечение

Суть мастоцитоза

Мастоцитоз является заболеванием кровеносной системы. Для него характерно образование, массовое размножение и накопление в организме особых клеток.

Последние называются мастоцитами или еще – тучными клетками, которые играют важную роль в функционировании защитной системы, являясь ее неотъемлемой частью. Это дает медкам основания предполагать, что пигментная крапивница может становиться следствием проблем с иммунитетом.

Накапливаясь в живых тканях, пропитывая кожу и внутренние органы, мастоциты провоцируют возникновение различных симптомов, характерных для данного заболевания.

Формы пигментной крапивницы

Выделяют две основные формы мастоцитоза: кожную и системную. Они имеют различные симптомы, причины возникновения, а также прогнозы лечения.

Мастоцитоз у детей, как правило, бывает кожным. Развивается в раннем возрасте. Основная группа риска – малыши до двух лет (нередко диагностируется у новорожденных). Патологические процессы затрагивают кожные покровы тела. Поражений внутренних органов при этом не наблюдается.

Случаи перехода данной формы в более сложную системную единичны. Большинство пациентов забывает о болезни к подростковому возрасту, причем чаще всего происходит самопроизвольное излечение. Иногда кожная форма встречается и у взрослых. Недуг в таких случаях не излечивается, но и не прогрессирует. Помимо кожи затрагиваются внутренние органы.

Мастоцитоз у взрослых, а также у детей от 13-14 лет обычно имеет системную форму. При ней поражаются, главным образом ткани внутренних органов. Эпидермис в некоторых случаях затрагивается тоже, но это не является специфическим проявлением. Системный мастоцитоз протекает сложнее и склонностью к самоустранению не отличается. Болезнь считается хронической.

В самых неблагоприятных случаях патология переходит в злокачественную форму, которая называется тучноклеточной лейкемией. Это очень агрессивный вид рака с неблагоприятным прогнозом. Вылечить его чрезвычайно тяжело.

Солитарная пигментная крапивница

Типы поражений кожи при мастоцитозе

При мастоцитозе кожной формы (и иногда системной) различают пять типов поражения эпидермиса.

  1. Солитарный. Поражает детей младенческого возраста. Характеризуется наличием единичных новообразований на коже рук, шеи или туловища. В некоторых случаях узелков бывает несколько – максимум, четыре. На ощупь они похожи на резину. При механических повреждениях покрываются пузырьками. Поверхность узелков гладкая или морщинистая. Диаметр может достигать 50 миллиметров. В большинстве случаев шишки у ребенка исчезают внезапно, оставляя после себя сморщенные «провалы» на коже.
  2. Узловой. На коже появляется большое количество гладких (реже бугристых) шишечек выпуклой формы диаметром до одного сантиметра. Уплотнения бывают желтоватыми, розовыми или красными. В некоторых случаях наблюдается соединение нескольких узелков, в результате чего образуются бляшки.
  3. Макулопапулезный. Эпидермис покрывается множеством темных пятнышек либо узелков небольших размеров. Красновато-коричневые образования имеют четкую форму. При механическом повреждении пузырятся, и тогда пигментная крапивница очень напоминает обычную.
  4. Эритродермический. Образования на коже имеют желто-коричневый цвет и плотную консистенцию. Их размеры большие, края неровные, а границы четко очерчены. Чаще всего узелки появляются подмышками и в области ягодичных складок. Они беспокоят больного сильным зудом, а реакцией на расчесывания становятся трещины и язвочки. Иногда поражения кожи становятся сплошными и обретают красноватый оттенок.
  5. Телеангиэктатический. Чаще всего поражает взрослых женщин. Характеризуется образованием на коже пятен красно-коричневого цвета. Основные места дислокации: грудь и конечности. Форма и размер пятен могут быть разными. Результатом трения становятся волдыри. Пораженные участки нередко зудят. В некоторых случаях патологический процесс перебрасывается на кости.

Причины заболевания

Причины пигментной крапивницы (мастоцитоза) до сих пор считаются неясными. Существует версия о наследственных предпосылках. В ее пользу свидетельствует то, что мастоцитоз часто выявляют у родственников. Но с другой стороны, примерно в 50 процентах случаев генной предрасположенности не фиксируется.

Современная наука считает, что пигментная крапивница может иметь иммунную или не иммунную природу. Заболевание, относящееся ко второму типу, часто развивается под воздействием следующих факторов:

  • избыток ультрафиолета;
  • трение;
  • перегревание или переохлаждение;
  • нервные напряжения, стрессы;
  • перемена климата;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • нездоровая пища;
  • токсины;
  • хроническая крапивница.

Симптоматическая картина

При кожном мастоцитозе и системном симптоматическая картина различна. Для первой формы характерны:

  • образование узелков и пятен, описанных выше;
  • зуд;
  • гипотомия;
  • скачки температуры;
  • учащенное сердцебиение, возникающее периодически.

Симптомами системного мастоцитоза являются:

  • увеличение печени и селезенки;
  • боли в костях;
  • воспаление и болезненность лимфоузлов;
  • язвенное поражение органов ЖКТ;
  • диарея.

Диагностика

Некоторые люди, обнаружив у себя на коже шишки и волдыринки, принимают их за проявления крапивницы и пытаются лечить это заболевание самостоятельно.

Диагноз они фактически ставят по фото из интернета, и препараты находят там же.

К примеру, покупают широко рекламируемые лекарства марки «Трансфер Фактор», которые, действительно эффективны при обычной крапивнице, но при пигментной их прием оправдан не всегда.

Такое поведение является крайне безответственным по отношению к собственному здоровью. При наличии тревожных признаков необходимо обратиться к доктору и пройти обследование.

С целью диагностики недуга обычно назначаются анализы крови, которые показывают наличие или отсутствие тучных клеток; проводится хромосомное исследование, а также биопсия кожи. В качестве дополнительных методов часто делают рентген и МРТ костей.

Чтобы выявить степень поражения органов при внутренней форме патологии проводят УЗИ печени, селезенки и т.д. В обязательном порядке исследуется моча.

антигистаминные препараты

Лечение и профилактика

Лечение мастоцитоза относится к компетенции терапевтов и гематологов. Терапия имеет комплексный характер. Как правило, назначаются препараты, снижающие количество серотонина, оказывающие противовоспалительное и противоаллергическое действие. Также, скорее всего, придется принимать цитостатики и кортикостероиды.

Вылечить пигментную крапивницу (особенно системного типа) очень сложно. Во многих случаях терапия бывает лишь симптоматической; кроме того пациенту назначают иммуномодуляторы типа «Трансфер Фактор» или другие. Иногда приходится прибегать к оперативному вмешательству, посредством которого удаляются новообразования.

Чтобы не усугублять ситуацию людям, страдающим мастоцитозом, настоятельно не рекомендуется злоупотреблять солнечными ваннами, саунами, банями и соляриями. Это может крайне негативно сказаться на состоянии организма. Лицам, имеющим наследственную предрасположенность, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью.

Страдающим обычной крапивницей следует любыми способами не допускать ее перехода в хроническую форму. И вот здесь очень актуальными становятся как раз препараты «Трансфер Фактор».

В их составе только натуральные компоненты, они прошли клинические испытания и хорошо зарекомендовали себя при лечении крапивницы.

Кроме того, «Трансфер Фактор» — одно из самых эффективных средств в плане укрепления иммунитета.

Как уже отмечалось выше, кожный мастоцитоз у детей как правило проходит к подростковому возрасту. Но родители, обнаружив у малыша характерные пятна, часто впадают в панику. Известный детский врач Евгений Комаровский призывает их этого не делать, но и самолечением не заниматься.

Чадо обязательно нужно показать доктору, который назначит адекватную терапию. Гораздо хуже, по мнению Комаровского, если имеет место обычная крапивница, грозящая отеком Квинке. Это состояние считается опасным для жизни.

На персональном сайте доктора есть целая ветка форума, посвященная мастоцитозу, где родители обсуждают особенности заболевания и лечение своих детей.

Итак, пигментная крапивница – это патология, которая в некоторых случаях может быть совершенно неопасной и проходить самостоятельно, а в других способна существенно снизить качество жизни и даже спровоцировать онкологию.

Чтобы максимально обезопасить себя от негативных последствий, не стоит заниматься самолечением, принимая «Трансфер Фактор» или что-либо еще. Важно поставить точный диагноз и получить назначения грамотного специалиста. Тогда можно надеяться на самый благоприятный прогноз и добиться если не полного излечения, то пожизненной ремиссии мастоцитоза.

— Крапивница как вылечиться

Источник: https://xtet.ru/zdorove/opisanie-prichiny-simptomy-i-lechenie-pigmentnoj-krapivnitsy.html

Мастоцитоз

Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз).

Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак – феномен Дарье-Унны.

Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Мастоцитоз

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.

Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек.

Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют.

В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.

Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.

Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания.

Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице.

Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным.

Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность.

При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера.

Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте.

Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления.

Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза.

Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток.

При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку.

Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе.

При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки.

Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона.

Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования.

К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и др.

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/mastocytosis

WikiMedikal.Ru
Добавить комментарий